¿Qué desencadena la porfiria?

Preguntado por: María Moya  |  Última actualización: 10 de junio de 2025
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Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.

¿Qué no se puede comer con porfiria?

Evitar los alimentos que incrementen la producción de gases (coliflor, coles de Bruselas, etc.). Evitar las legumbres (garbanzos, habas, lentejas, etc.). Cocinar las frutas y verduras antes de consumirlas; no comerlas crudas, con piel o pepitas.

¿Cómo se quita la porfiria?

Un tratamiento habitual para la protoporfiria eritropoyética es la administración de dosis altas de betacaroteno. Una opción de tratamiento que está aprobada únicamente para la protoporfiria eritropoyética es la afamelanotida (Scenesse), un medicamento que aumenta la melanina en la piel.

¿Qué es la enfermedad mental porfiria?

Las porfirias son enfermedades metabólicas poco frecuentes, causadas por la hipoactividad en algunas de las enzimas que forman parte de la síntesis del grupo hem3–6. A pesar de su herencia autosómica dominante, suelen ser subclínicas y solo un 10% de los portadores experimentan un episodio porfírico agudo2,7.

¿Qué proceso está alterado en las porfirias?

En estas porfirias, ciertas porfirinas se depositan en la piel Y, cuando entran en contacto con la luz y con el oxígeno, generan un tipo inestable de oxígeno capaz de dañar la piel.

Videoinfografía: ¿Qué es la porfiria?

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¿Cómo actúa una persona con porfiria?

Los pacientes con porfiria aguda sufren de ataques caracterizados por dolor muy intenso, más comúnmente dolor abdominal, que se acompaña o menos de otros síntomas, como agitación, confusión mental, convulsiones, debilidad muscular, nausea, vomito, estreñimiento, crisis hipertensivas y aumento de la frecuencia cardiaca.

¿Cómo es vivir con porfiria?

La porfiria hepática aguda generalmente causa episodios de dolor abdominal intenso e inexplicable junto con uno o más de los siguientes síntomas: dolor en las extremidades, la espalda o el pecho, náuseas, vómitos, confusión, ansiedad, convulsiones, debilidad en las extremidades, estreñimiento, diarrea u orina oscura o rojiza .

¿Qué es la enfermedad mental porfiria?

La porfiria intermitente aguda imita diversos trastornos comunes y, por lo tanto, plantea un dilema diagnóstico. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen histeria, ansiedad, depresión, fobias, psicosis, trastornos orgánicos, agitación, delirio y alteración de la consciencia que va desde la somnolencia hasta el coma .

¿Quién transmite la porfiria?

La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.

¿Cuáles son los síntomas de una crisis de porfiria?

Entre los síntomas de la porfiria aguda están los siguientes: Dolor intenso en el abdomen, el pecho, las piernas o la espalda. Problemas digestivos, como estreñimiento, náuseas y vómitos. Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis.

¿Cuáles son los síntomas de la porfiria de Günther?

La Asociación Española de Porfiria describe que el primer síntoma suele ser la aparición de orina roja en bebés. Luego llega una sensibilidad extrema a la luz solar que se manifiesta con lesiones muy intensas, dolorosas y reiteradas, que termina llevándose por delante huesos y cartílagos, sobre todo en rostros y manos.

¿Qué prueba se utiliza para detectar la porfiria?

Las pruebas de porfirina miden el nivel de porfirinas en la sangre, la orina o las heces. Su cuerpo utiliza las porfirinas para producir hemo. El hemo es parte de la hemoglobina, la cual es una proteína en sus glóbulos rojos que lleva oxígeno de sus pulmones al resto de su cuerpo.

¿Cuáles son las causas de la porfiria aguda intermitente?

La porfiria aguda intermitente se debe a una carencia de la enzima porfobilinógeno desaminasa (también conocida como hidroximetilbilano sintasa) que conduce a la acumulación inicial de los precursores de la porfirina ácido delta-aminolevulínico y porfobilinógeno en el hígado.

¿Qué frutas y verduras no inflaman el intestino?

Brócoli: Las verduras crucíferas como el brócoli, la coliflor, las coles de Bruselas, el repollo, la rúcula y la col rizada son ricas en sulforafano, un antioxidante que ayuda a disminuir la inflamación. También contienen fibra soluble, que mantiene la digestión en marcha.

¿Cuántas personas padecen de porfiria?

En el caso de la porfiria aguda se sabe que afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 habitantes y se manifiesta en forma de crisis agudas, con dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento y taquicardia.

¿Qué son las porfirinas en la orina?

Las porfirinas son químicos naturales en el cuerpo que ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas sustancias es la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la orina o la sangre.

¿Qué órganos afecta la porfiria?

Existen dos tipos principales de porfirias: Uno es el que afecta la piel (cutáneo) y el otro es el que afecta el sistema nervioso. Las personas que tienen porfiria cutánea desarrollan ampollas, picazón e inflamación en la piel cuando se exponen al sol.

¿Cuáles son los síntomas de la porfiria cutánea tardía?

Síntomas de la porfiria cutánea tardía

Cuando se padece porfiria cutánea tardía, aparecen, de manera crónica y recurrente, ampollas de distinto tamaño en las zonas expuestas al sol, como los brazos, la cara y, en especial, el dorso de las manos. Las ampollas dan lugar a costras y cicatrices que tardan mucho en curar.

¿Qué es la porfiria de Günther?

La porfiria eritropoyética congénita, o enfermedad de Günther, es una forma de porfiria eritropoyética caracterizada por una fotodermatosis muy severa y mutilante. Desde su descripción a finales del siglo XIX, alrededor de 200 casos han sido reportados en la literatura.

¿Cuál es la fisiopatología de la porfiria?

Fisiopatología de las porfirias

Las porfirias se producen como resultado de una deficiencia en alguna de las últimas 7 enzimas de la vía de síntesis del hemo o por la actividad aumentada de la forma eritroide de la primera enzima de la vía, la ALA sintetasa-2 (ALAS 2).

¿Qué tan frecuente es la porfiria en el mundo?

La Coproporfiria Hereditaria se encuentra principalmente en Europa y el norte de América, mientras que la Porfiria Variegata es más frecuente en Sudáfrica. No se sabe la prevalencia exacta de este tuoi de ebfernedades, puede variar desde 1 en 500 a 1 en 50.000 personas en el mundo.

¿Qué son las porfirinas en sangre?

Las porfirinas ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas es la hemoglobina. Esta es la proteína en los glóbulos rojos que transporta oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la sangre o en la orina.

¿Qué significa que la orina sea de color vino oporto?

Una orina con una coloración rojiza o de vino tinto puede sugerir la existencia de una enfermedad metabólica (como es una Porfiria), una enfermedad hepática o biliar (coluria) o la presencia de sangre (hematuria).

¿Qué son los porfirinógenos?

Los porfirinógenos son los verdaderos intmmediarios fisiológicos en la biosintesís del hemo. Las porfnias son enfermedades metabólicas provocadas por alteraciones en el camino biosintético del hemo, que causan acumulación y/o excreción incrementada de porfirinas o de sus precursores.

¿Qué significa el porfobilinógeno en la orina?

El porfobilinógeno es un compuesto químico involucrado en la síntesis de los pigmentos de la bilis y la hemoglobina. La detección del porfobilinógeno en la orina es útil en el diagnóstico de ciertas enfermedades metabólicas, especialmente de un grupo de trastornos llamados porfirias.

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