¿Cómo se descompone la galactosa?
Preguntado por: Berta Colunga | Última actualización: 27 de febrero de 2022Puntuación: 4.2/5 (69 valoraciones)
Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa. La galactosa compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el organismo del bebé.
¿Cómo se degrada la galactosa?
La galactosa-1-fosfato se convierte a glucosa-1-fosfato, la cual puede emplearse para sintetizar glucógen (glucogenogénesis) o convertirse en glucosa-6-P que, a su vez, se degrada en la glucólisis o se convierte en glucosa (en el hígado) para salir a la sangre y distribuirse al organismo.
¿Cómo se convierte la galactosa en glucosa?
La galactosa se transforma en glucosa por acción de las enzimas: galactoquinasa (GALK), galactosa-1-fosfato-uridil transferasa (GAL1PUT) y uridin difosfato galactosa 4' epimerasa (UDPGAL), y la deficiencia de cualquiera de ellas ocasiona alteración del metabolismo de la galactosa, acumulándose galactosa y/o sus ...
¿Qué es la galactosa en los bebés?
La galactosemia es un trastorno metabólico con el que nacen algunos bebés. Está causado por problemas en las enzimas encargadas de descomponer un azúcar llamado galactosa. Los bebés con galactosemia tienen altos niveles de galactosa en la sangre.
¿Dónde se produce la galactosa?
La galactosa es un azúcar que se encuentra presente en la leche (como parte de la lactosa) y en algunas frutas y verduras. La carencia de una determinada enzima puede alterar la degradación (metabolización) de la galactosa, que puede dar lugar a concentraciones elevadas de galactosa en la sangre (galactosemia).
GLUCÓLISIS ( GALACTOSA Y FRUCTOSA ) #Bioquímica
¿Qué es la galactosa y dónde se encuentra?
La galactosa es un azúcar simple o monosacárido formado por seis átomos de carbono o hexosa, que se convierte en glucosa en el hígado como aporte energético. Además, forma parte de los glucolípidos y las glucoproteínas de las membranas celulares, sobre todo de las neuronas.
¿Cómo se produce la galactosa?
La galactosa es un monosacárido obtenido principalmente de la hidrólisis de la lactosa contenida en la leche, aunque también puede estar presente en otros alimentos. La galactosa se absorbe en el intestino y principalmente se transforma en glucosa en el hígado.
¿Qué significa galactosa negativo?
Los resultados de la prueba de galactosemia son positivos o negativos. Si son negativos, significa que su bebé no tiene el trastorno. Si son positivos, es probable que su bebé necesite más pruebas para confirmar el diagnóstico, como otras pruebas de sangre, análisis de orina y estudios genéticos.
¿Cómo se diagnóstica la galactosemia?
El diagnóstico definitivo de la galactosemia se hace mediante la determinación de galactosa-1-fosfato-uridil transferasa en sangre, una prueba que se hace sólo en algunos laboratorios especializados.
¿Cómo se alimenta un bebé con galactosemia?
Los recién nacidos con galactosemia se alimentan con una fórmula especial sin lactosa. Las fórmulas más comunes utilizadas para los bebés con galactosemia son las que están hechas con aislado de proteína de soja.
¿Qué ocurre con la galactosa?
La galactosa compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el organismo del bebé. Estas sustancias dañan el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos.
¿Cuál es la diferencia entre la glucosa y la galactosa?
La glucosa y la galactosa son estereoisómeros (tienen átomos unidos en el mismo orden pero con diferente arreglo espacial). Se diferencian en su estereoquímica en el carbono 4. La fructosa es un isómero estructural de la glucosa y la galactosa (tiene los mismos átomos pero están unidos en diferente orden).
¿Cómo entra la galactosa a la célula?
La glucosa y la galactosa entran en las células epiteliales intestinales en con- tra de sus gradientes de concentración por un mecanismo de cotransporte dependiente de sodio (Na+). El ion Na+ proporciona la fuerza motriz para el movimiento de la glucosa al interior celular.
¿Cuáles son las etapas en las que se degrada la glucosa?
En resumen podemos decir que la glucosa es catabolizada para formar ácido pirúvico durante la glucólisis. Si hay oxígeno, el ácido pirúvico se convierte en acetil CoA y entra en el ciclo de Krebs para transferir energía al mayor número posible de ATP durante la fosforilación oxídativa.
¿Cuáles son los pasos irreversibles de la glucolisis?
La glucólisis se regula enzimáticamente en los tres puntos irreversibles de esta ruta, esto es, en la primera reacción (G → G-6P), por medio de la hexoquinasa; en la tercera reacción (F-6P → F-1,6-BP) por medio de la PFK1 y en el último paso (PEP → Piruvato) por la piruvato quinasa.
¿Cuáles son las causas de galactosemia?
El Galactosemia es causado por una mutación en el gen ese las claves para la enzima de GALT. La condición se hereda de una manera recesiva de un autosoma, que significa que un niño desarrolla solamente la condición si ella hereda dos copias anormales del gen de GALT, uno de cada uno de sus padres.
¿Qué es la galactosemia clasica?
Es una enfermedad metabólica muy grave con inicio en el periodo neonatal. Los bebés suelen presentar problemas de alimentación, letargo y una dolencia hepática grave.
¿Qué enfermedades se detectan con la prueba del tamiz?
Burciaga Torres dijo que en el IMSS el tamiz neonatal incluye la detección de siete enfermedades: hipotiroidismo congénito de forma primaria e hipotiroidismo congénito central, hiperplasia suprarrenal congénita, fenilcetonuria, deficiencia de biotinidasa, galactosemia y fibrosis quística.
¿Qué es la intolerancia a la galactosa?
La intolerancia a la galactosa o galactosemia es una anomalía metabólica de carácter hereditario que se caracteriza por el cúmulo de galactosa en sangre y tejidos corporales como consecuencia de la ausencia de alguna de las enzimas necesarias para que la galactosa se llegue a transformar en glucosa en el hígado.
¿Cuáles son los efectos bioquimicos de la galactosemia?
Los síntomas presentados son letargo, rechazo al alimento y manifestaciones tóxicas generales, incluyendo vómitos y diarreas, pérdida de peso, ictericia, hepatomegalia, ascitis y la formación de cataratas entre otros debido a la acumulación de galactosa, galactitol y Galactosa 1-fosfato en los tejidos.
¿Cómo se puede prevenir la galactosemia?
No se sabe cómo prevenir las galactosemia. Puede solicitar consejería genética si tiene galactosemia o antecedentes familiares del trastorno. El especialista puede ayudarlo a determinar cuál es el riesgo de transmitir la condición a sus hijos.
¿Dónde se encuentra la galactosa en el cuerpo humano?
La principal fuente de galactosa libre es la leche y sus derivados. Además, la galactosa puede hallarse en forma ligada en las vísceras (cerebro, riñón, hígado y bazo), en polisacáridos de origen vegetal abundantes en algunos cereales y leguminosas y en moléculas complejas presentes en legumbres secas.
¿Qué fruta tiene galactosa?
La galactosa se encuentra en otros alimentos además de la leche y sus derivados, como frutas y vegetales (guisantes, dátiles, higos, uvas), las vísceras, y algunas legumbres como los garbanzos, las lentejas, y las judías.
¿Cuáles son los alimentos con fructosa?
Las personas con intolerancia a la fructosa deben restringir los alimentos con alto contenido de fructosa, como los jugos, las manzanas, las uvas, la sandía, los espárragos, las arvejas (guisantes o chícharos) y el zucchini (calabacín o courgette).
¿Cuáles son los alimentos que contienen glucosa?
Otros productos que llevan glucosa son el pan blanco, chocolate, miel, zanahoria, copos de maíz, arroz, tortilla, pasteles, pasta y remolacha, entre otros. No dudes en consumir estos alimentos, pero siempre en la justa cantidad y si eres diabético no dudes en consultar con un médico.
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