¿Qué son las porfirinas en la piel?
Preguntado por: Sr. Hugo Arce Hijo | Última actualización: 27 de noviembre de 2021Puntuación: 4.2/5 (67 valoraciones)
Las porfirias cutáneas incluyen formas de la enfermedad que causan síntomas en la piel como resultado de la sensibilidad a la luz solar, pero estas formas no suelen afectar al sistema nervioso. La porfiria cutánea tarda es el tipo más común de todas las porfirias.
¿Qué es la porfiria y cómo se manifiesta?
Existen dos tipos principales de porfirias: Uno es el que afecta la piel (cutáneo) y el otro es el que afecta el sistema nervioso. Las personas que tienen porfiria cutánea desarrollan ampollas, picazón e inflamación en la piel cuando se exponen al sol.
¿Qué es la porfiria hepatica?
Porfiria hepática aguda (AHP) se refiere a una familia de enfermedades genéticas raras caracterizadas por ataques potencialmente mortales y, para algunas personas, dolor crónico (continuo y a veces de por vida) y otros síntomas que interfieren en su capacidad para llevar una vida normal.
¿Qué es la porfirina en la sangre?
Las porfirinas son sustancias químicas que ayudan a producir hemoglobina, un tipo de proteína de los glóbulos rojos. La hemoglobina transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo. Es normal tener una pequeña cantidad de porfirinas en la sangre y otros líquidos corporales.
¿Cómo se detecta la porfiria?
Para el diagnostico de las porfirias es necesario realizar algunos análisis en la órina y en sangre. La confirmación genética se realiza fácilmente mediante una prueba en sangre. En la Clínica se realizan todas las pruebas para el diagnóstico de las porfirias, incluyendo el diagnóstico genético de esta enfermedad.
PORFIRIA CUTÁNEA- ENFERMEDAD QUE AFECTA A LA PIEL
¿Qué causa la porfiria?
Estrés físico, como infecciones u otras enfermedades. Estrés emocional. Consumo de alcohol. Hormonas menstruales: en las mujeres, es poco frecuente que los ataques de porfiria aguda se presenten antes de la pubertad y después de la menopausia.
¿Quién trata la porfiria?
¿Qué rama de la medicina trata la porfiria? Hay porfirias cutáneas y sistémicas. Si son cutáneas, por supuesto, dermatólogos. Si son sistémicas (afectan otros órganos), la especialidad correspondiente es Medicina Interna.
¿Qué hace la protoporfirina?
La protoporfirina zinc se encuentra en pequeñas cantidades en los hematíes o eritrocitos. En los hematíes, la mayor parte de protoporfirina se combina con hierro para formar el grupo heme, que permite que la hemoglobina pueda transportar oxígeno.
¿Qué son las Coproporfirinas?
Untitled Document. Las porfirinas son productos metabólicos intermedios de la vía biosintética cuyo producto principal es el hemo. Por ello, las porfirinas se encuentran en la hemo-globina, mioglobina, citocromos, etc.
¿Cuál es la importancia de la porfirinas?
Las porfirinas ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas es la hemoglobina. Esta es la proteína en los glóbulos rojos que transporta oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la sangre o en la orina.
¿Qué es la porfiria aguda?
La porfiria aguda intermitente (PAI) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por crisis de dolor abdominal, alteraciones psiquiátricas y afectación neurológica; además, en un inicio puede presentarse con pocos síntomas acompañantes lo que hace el diagnóstico precoz difícil.
¿Qué es la porfirina en la orina?
Las porfirinas son químicos naturales en el cuerpo que ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas sustancias es la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la orina o la sangre.
¿Qué significa rdw3?
La RDW (Red Cell Blood Distribution Width) es la amplitud de distribución eritrocitaria y sirve para valorar el tamaño de los glóbulos rojos, encargados de llevar el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.
¿Cómo se forman las porfirinas?
El compuesto se sintetiza a partir de precursores acíclicos vía un mono-pirrol (porfobilinógeno) y luego un tetrapirrol (un porfirinógeno, específicamente uroporfirinógeno III). Este precursor se convierte a protoporfirinógeno IX, el cual se oxidiza a protoporfirina IX.
¿Qué es un anillo Tetrapirrolico?
El tetrapirrol está compuesto por cuatro unidades de pirrol enlazadas por algún átomo u otro grupo para formar un anillo; en el centro de este anillo puede encontrarse un átomo metálico, debido a su capacidad de coordinarse.
¿Qué hemoglobina?
Proteína del interior de los glóbulos rojos que transporta oxígeno desde los pulmones a los tejidos y órganos del cuerpo; además, transporta el dióxido de carbono de vuelta a los pulmones.
¿Qué tan frecuente es la porfiria en el mundo?
Aproximadamente una de cada 10.000 personas tiene el gen que provoca la porfiria, pero no todas las desarrollan. Se estima que la tasa real de afectados se sitúa en uno por cada millón de habitantes.
¿Qué pasa si el hematocrito está bajo?
Un hematocrito más bajo que lo normal puede indicar: Un suministro insuficiente de glóbulos rojos sanos (anemia) Una gran cantidad de glóbulos blancos debido a una enfermedad de larga duración, una infección o un trastorno en los glóbulos blancos como leucemia o linfoma. Vitaminas o minerales deficientes.
¿Qué significa fL en analisis de sangre?
Valor entre 78 y 100 fL
Indica el tamaño de los glóbulos rojos. El VCM alto indica que los glóbulos rojos son grandes.
¿Qué son los monocitos altos en la sangre?
Monocitos: Los niveles altos de monocitos pueden indicar la presencia de infección crónica, un trastorno autoinmune o sanguíneo, cáncer u otras condiciones médicas. Linfocitos: Si existe un incremento en el nivel de linfocitos, la condición se conoce como leucocitosis linfocítica.
¿Qué pasa cuando la orina es muy oscura?
Si la orina es oscura o de color naranja (especialmente si también las heces te salen claras y tienes la piel y los ojos amarillentos), es posible que el hígado no esté funcionando correctamente.
¿Cuál es el significado del nombre porfiria?
Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por un déficit de las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).
¿Qué es la porfiria eritropoyética congénita?
La porfiria eritropoyética congénita es el tipo de porfiria más raro y tiene inicio en los primeros meses de vida. Se caracteriza por sensibilidad exagerada a la luz del sol (fotosensibilidad).
¿Qué son las porfirinas y pigmentos biliares?
Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante puentes metina (==HC—) (figura 31-1). En las porfirinas que se producen de manera natural, diversas cadenas laterales reemplazan los ocho átomos de hidrógeno numerados de los pirroles.
¿Qué es la porfirina en las plantas?
Se les denomina porfirinas a un grupo de compuestos que tienen en común un macrocilo aromático sustituido, Se les considera como un grupo de pigmentos ya que varios derivados de las porfirinas , como se observan con el grupo hemo y la clorofila, presenta una coloración característica.
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