¿Qué es la porfirina y para qué sirve?
Preguntado por: Mario Valles | Última actualización: 5 de octubre de 2025Puntuación: 4.4/5 (62 valoraciones)
La porfiria se refiere a un grupo de trastornos poco frecuentes que se originan por una acumulación en el cuerpo de unas sustancias químicas naturales llamadas porfirinas. Las porfirinas son necesarias para producir hemo, una parte de la hemoglobina. La hemoglobina es una proteína de los glóbulos rojos.
¿Cuál es el propósito de la porfirina?
Las porfirinas son esenciales para la vida aeróbica, debido a su papel clave en los procesos relacionados con la producción, el transporte y el uso de oxígeno [30]. Son macromoléculas cíclicas compuestas por cuatro subunidades de pirrol modificadas que forman complejos fácilmente con iones metálicos como el hierro y el magnesio.
¿Qué te hace la porfiria?
Los pacientes con porfiria aguda sufren de ataques caracterizados por dolor muy intenso, más comúnmente dolor abdominal, que se acompaña o menos de otros síntomas, como agitación, confusión mental, convulsiones, debilidad muscular, nausea, vomito, estreñimiento, crisis hipertensivas y aumento de la frecuencia cardiaca.
¿Para qué se utiliza la prueba de porfirina?
¿Qué son las pruebas de porfirina? Las pruebas de porfirina miden el nivel de porfirinas en la sangre, la orina o las heces. Su cuerpo utiliza las porfirinas para producir hemo. El hemo es parte de la hemoglobina, la cual es una proteína en sus glóbulos rojos que lleva oxígeno de sus pulmones al resto de su cuerpo.
¿Cuáles son los síntomas de la porfiria de Günther?
La Asociación Española de Porfiria describe que el primer síntoma suele ser la aparición de orina roja en bebés. Luego llega una sensibilidad extrema a la luz solar que se manifiesta con lesiones muy intensas, dolorosas y reiteradas, que termina llevándose por delante huesos y cartílagos, sobre todo en rostros y manos.
LA PORFIRIA, Causas, signos y síntomas, diagnóstico y tratamiento
¿Cómo saber si tengo porfiria?
- Dolor intenso en el abdomen, el pecho, las piernas o la espalda.
- Problemas digestivos, como estreñimiento, náuseas y vómitos.
- Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis.
- Orina de color rojo o marrón.
- Cambios mentales, como ansiedad, alucinaciones o confusión mental.
¿Quién transmite la porfiria?
La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.
¿Qué no se puede comer con porfiria?
Evitar los alimentos que incrementen la producción de gases (coliflor, coles de Bruselas, etc.). Evitar las legumbres (garbanzos, habas, lentejas, etc.). Cocinar las frutas y verduras antes de consumirlas; no comerlas crudas, con piel o pepitas.
¿Cómo es la orina en la porfiria?
Análisis de sangre o de orina
En muchas de las porfirias, la orina adquiere una coloración roja o marrón rojiza. A veces, este cambio de color aparece solo después de que la orina haya recibido aire y luz durante un periodo de tiempo comprendido entre minutos y horas.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad porfiria?
Se requieren análisis de laboratorio para hacer un diagnóstico de la porfiria y para determinar el tipo de la enfermedad que tienes. El tipo de análisis depende del tipo de porfiria que sospeche el proveedor de atención médica. La analítica incluye análisis de sangre, orina y heces para medir el nivel de porfirinas.
¿Cómo se mide la porfirina?
Las porfirinas se pueden medir en la sangre o en la orina.
¿Cuántos anillos tiene la porfirina?
Las porfirinas, se consideran derivados de la porfina (Figura 2, A), un heterociclo planar compuesto por cuatro anillos pirrólicos interconectados por sus átomos de carbono en α al nitrógeno a través de puentes metino (=CH-).
¿Dónde se encuentra la protoporfirina?
La protoporfirina, un precursor del hemo, se acumula en la médula ósea, los glóbulos rojos (eritrocitos) y otros tejidos, incluida la piel.
¿Cuáles son los síntomas de una crisis de porfiria?
La porfiria aguda intermitente (PAI) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por crisis de dolor abdominal, alteraciones psiquiátricas y afectación neurológica; además, en un inicio puede presentarse con pocos síntomas acompañantes lo que hace el diagnóstico precoz difícil.
¿Dónde se sintetiza la porfirina?
El hígado y la médula ósea son los principalesórganos donde se sintetiza el hemo, principalmente para la síntesis de citocromo p450 y hemoglobina,respectivamente.
¿Cuáles son los síntomas de la coproporfiria hereditaria?
Los síntomas aparecen después de la pubertad e incluyen manifestaciones neuroviscerales debidas a la acumulación de precursores de porfirina tóxicos como dolor abdominal, acompañado de neuropatías agudas y signos inespecíficos: constipación, vómito, hipertensión, taquicardia, entre otras manifestaciones neurológicas y ...
¿Qué verduras no inflaman el intestino?
Brócoli: Las verduras crucíferas como el brócoli, la coliflor, las coles de Bruselas, el repollo, la rúcula y la col rizada son ricas en sulforafano, un antioxidante que ayuda a disminuir la inflamación. También contienen fibra soluble, que mantiene la digestión en marcha.
¿Qué órganos afecta la porfiria?
Existen dos tipos principales de porfirias: Uno es el que afecta la piel (cutáneo) y el otro es el que afecta el sistema nervioso. Las personas que tienen porfiria cutánea desarrollan ampollas, picazón e inflamación en la piel cuando se exponen al sol.
¿Qué es una dieta antiinflamatoria intestinal?
En la dieta antiinflamatoria se deben priorizar: alimentos naturales, vegetales, frutas y verduras (crucíferas, bayas, tomate, pimientos), pescado azul, huevos, setas, aceite de coco y oliva (crudo), chocolate negro, café, algas, especias (jengibre, cúrcuma, canela), plantas (té verde, ajo, clavo).
¿Cómo se hereda la porfiria?
La porfiria intermitente aguda se hereda debido a un único gen anómalo procedente de uno de los progenitores. El gen normal del otro progenitor permite mantener el nivel de la enzima deficitaria a la mitad, lo que es suficiente para producir cantidades normales de hemo.
¿Qué enzima causa la porfiria?
Está causada por un déficit de la enzima ferroquelatasa en el último paso de la formación del grupo hemo.
¿Qué es la porfiria de Günther?
La porfiria eritropoyética congénita, o enfermedad de Günther, es una forma de porfiria eritropoyética caracterizada por una fotodermatosis muy severa y mutilante. Desde su descripción a finales del siglo XIX, alrededor de 200 casos han sido reportados en la literatura.
¿Qué significa que la orina sea de color vino oporto?
Una orina con una coloración rojiza o de vino tinto puede sugerir la existencia de una enfermedad metabólica (como es una Porfiria), una enfermedad hepática o biliar (coluria) o la presencia de sangre (hematuria).
¿Cuál es la causa de la porfiria?
Las porfirias se producen como resultado de una deficiencia en alguna de las últimas 7 enzimas de la vía de síntesis del hemo o por la actividad aumentada de la forma eritroide de la primera enzima de la vía, la ALA sintetasa-2 (ALAS 2). (La deficiencia de ALAS 2 causa anemia sideroblástica en lugar de porfiria).
¿Cuántas personas padecen de porfiria?
En el caso de la porfiria aguda se sabe que afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 habitantes y se manifiesta en forma de crisis agudas, con dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento y taquicardia.
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