¿Cuáles son los síntomas de la porfiria de Günther?

Preguntado por: Vega Almanza  |  Última actualización: 25 de diciembre de 2025
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Síntomas
  • Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas formas de la enfermedad)
  • Sensibilidad a la luz que puede causar erupciones, ampollas y cicatrización de la piel (fotodermatitis)
  • Problemas con los sistemas nervioso y muscular (convulsiones, alteraciones mentales, daño neurológico)

¿Qué es porfiria de Günther?

La porfiria eritropoyética congénita, o enfermedad de Günther, es una forma de porfiria eritropoyética caracterizada por una fotodermatosis muy severa y mutilante. Desde su descripción a finales del siglo XIX, alrededor de 200 casos han sido reportados en la literatura.

¿Cómo actúa una persona con porfiria?

Los pacientes con porfiria aguda sufren de ataques caracterizados por dolor muy intenso, más comúnmente dolor abdominal, que se acompaña o menos de otros síntomas, como agitación, confusión mental, convulsiones, debilidad muscular, nausea, vomito, estreñimiento, crisis hipertensivas y aumento de la frecuencia cardiaca.

¿Cuáles son los síntomas de la porfiria cutánea tardía?

Síntomas de la porfiria cutánea tardía

Cuando se padece porfiria cutánea tardía, aparecen, de manera crónica y recurrente, ampollas de distinto tamaño en las zonas expuestas al sol, como los brazos, la cara y, en especial, el dorso de las manos. Las ampollas dan lugar a costras y cicatrices que tardan mucho en curar.

¿Qué es un günther en medicina?

ANTECEDENTES: La porfiria eritropoyética congénita, o enfermedad de Günther, es una porfiria cutánea no aguda que se caracteriza por ser un trastorno autosómico recesivo; actualmente se han notificado aproximadamente 200 casos en el mundo con prevalencia de 0.9 por millón de habitantes.

¿Qué es y cómo afecta la porfiria de Günther?

18 preguntas relacionadas encontradas

¿Para qué sirve Gunther?

El insecticida Gunther, producido por UPL, es un insecticida de amplio espectro conocido por su eficacia de doble acción contra diversas plagas. Protege el rendimiento de los cultivos mediante un doble ataque . Su rápida acción de derribo detiene el daño al cultivo inmediatamente y minimiza las pérdidas.

¿Qué es un gunther?

Günther, Guenther, Ginther, Gunther y las variantes Günter, Guenter, Guenther, Ginter y Gunter son nombres germánicos derivados de Gunthere, Gunthari, compuesto de *gunþiz "batalla" (nórdico antiguo gunnr) y heri, hari "ejército" . Gunder y Gunnar son los equivalentes germánicos del norte en Escandinavia.

¿Qué desencadena la porfiria?

Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.

¿Cuál es la prueba diagnóstica para la porfiria?

Las pruebas incluyen una combinación de análisis de sangre, orina o heces para medir los niveles de porfirina . Es posible que se necesiten otras pruebas. Las pruebas genéticas pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de porfiria que padece.

¿La porfiria cutánea tarda es una enfermedad del hígado?

La PCT es un trastorno metabólico inducido por la inhibición funcional de la Uro-D en el hígado . No es un trastorno infrecuente, con una incidencia de aproximadamente 1 por 10.000. Durante la síntesis del hemo, la PCT inhibe el paso enzimático que convierte el uroporfirinógeno III en coproporfirinógeno.

¿Cuándo sospechar porfiria?

Entre los síntomas de la porfiria aguda están los siguientes: Dolor intenso en el abdomen, el pecho, las piernas o la espalda. Problemas digestivos, como estreñimiento, náuseas y vómitos. Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis.

¿La cafeína es mala para la porfiria?

Evite los alimentos ácidos, la mayoría de las frutas, el té y el café , y beba agua para mantenerse hidratado. Estreñimiento. El estreñimiento también es común en la porfiria.

¿Por qué se llama El Amante de Porfiria?

Introducción a “El amante de Porfiria”

En el poema, el narrador describe la visita de su apasionada amante, Porfiria . Sin embargo, tras percatarse de cuánto lo aprecia, el narrador estrangula a Porfiria y luego coloca su cuerpo sin vida junto a él.

¿Qué hace el amante con su amada en El amante de Porfiria?

En el poema, un hombre estrangula a su amante, Porfiria, con su cabello ; «...y todo su cabello / En una larga cuerda amarilla enrollé / Tres veces su pequeño cuello, / Y la estrangulé». El amante de Porfiria habla entonces de los ojos azules del cadáver, su cabello dorado, y describe la sensación de perfecta felicidad que le causó el asesinato...

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con porfiria eritropoyética congénita?

La esperanza de vida media de los pacientes con CEP es de 40 a 60 años . La calidad de vida de estos pacientes puede ser bastante precaria, dadas las características clínicas debilitantes de la enfermedad. Las causas más comunes de muerte son la infección bacteriana secundaria y la anemia hemolítica grave.

¿Cómo se conoce también la enfermedad de Gunther?

Porfiria eritropoyética congénita

La porfiria cutánea eritropoyética autosómica recesiva (PEC), también conocida como enfermedad de Günther , es causada por mutaciones en el gen que codifica la uroporfirinógeno III sintasa. Se caracteriza por fotosensibilidad grave y anemia hemolítica con esplenomegalia.

¿Cómo saber si tengo porfiria?

Se requieren análisis de laboratorio para hacer un diagnóstico de la porfiria y para determinar el tipo de la enfermedad que tienes. El tipo de análisis depende del tipo de porfiria que sospeche el proveedor de atención médica. La analítica incluye análisis de sangre, orina y heces para medir el nivel de porfirinas.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad porfiria?

El tipo de porfiria que afecta al sistema nervioso se llama porfiria aguda. Los síntomas incluyen dolor en el pecho, abdomen, brazos o piernas, espalda, adormecimiento de los músculos, hormigueo, parálisis o calambres, vómitos, estreñimiento y cambios mentales o en la personalidad.

¿Cómo es la orina en la porfiria?

Análisis de sangre o de orina

En muchas de las porfirias, la orina adquiere una coloración roja o marrón rojiza. A veces, este cambio de color aparece solo después de que la orina haya recibido aire y luz durante un periodo de tiempo comprendido entre minutos y horas.

¿Qué alimentos desencadenan la porfiria?

No hay evidencia de que los alimentos o bebidas desencadenen síntomas agudos de porfiria, excepto el alcohol . Como con cualquier enfermedad o malestar, no asuma (ni deje que su médico asuma) que cualquier síntoma nuevo se deba siempre a la porfiria.

¿Es la porfiria una enfermedad mental?

Las porfirias son enfermedades metabólicas poco frecuentes, causadas por la hipoactividad en algunas de las enzimas que forman parte de la síntesis del grupo hem3–6. A pesar de su herencia autosómica dominante, suelen ser subclínicas y solo un 10% de los portadores experimentan un episodio porfírico agudo2,7.

¿Cómo es vivir con porfiria?

La porfiria hepática aguda generalmente causa episodios de dolor abdominal intenso e inexplicable junto con uno o más de los siguientes síntomas: dolor en las extremidades, la espalda o el pecho, náuseas, vómitos, confusión, ansiedad, convulsiones, debilidad en las extremidades, estreñimiento, diarrea u orina oscura o rojiza .

¿Qué es el Gunther?

Gunter (Gunther o Gunnar) es un personaje de la leyenda épica germánica, el Cantar de los nibelungos. Es el ficticio rey de Borgoña, y su castillo estaba en la ciudad de Worms, a orillas del Rin.

¿Cuáles son algunos datos curiosos sobre Gunther?

Ganó el Campeonato Intercontinental, manteniéndolo durante 666 días para establecer el récord tanto del reinado más largo del Campeonato Intercontinental como de la mayor cantidad de días acumulados como campeón, así como el décimo reinado de campeonato individual más largo de cualquier título de la WWE.

¿Qué es un ejercicio gunther?

Gunther es el apodo que se le da al residente que toma las riendas durante el llamado ejercicio Gunther. Este ejercicio se considera una actividad de trabajo en equipo en el Hospital Seattle Grace Mercy West , y se organiza cuando los residentes no colaboran lo suficiente.

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